致命性中線肉芽腫的癥狀是什么？致命性中線肉芽腫怎么治療？

　　致中線肉芽命性腫的發病原因及發病機制尚不清楚，可能為一種局限性Wegener肉芽腫，或為網狀細胞肉瘤的表現。也有學者認為發病與自身免疫有關。

　　致命性中線肉芽屬于惡性疾病，可由于肉芽腫的潰爛合并細菌感染，通常繼發于體質低下，或長期使用免疫抑制劑以及有灰指甲等真菌感染的患者。本病患者通常有自身免疫功能低下的情況，故極容易并發細菌感染，感染后患者可有發熱、皮膚腫脹、破潰及膿性分泌物流出等表現。嚴重病例可導致膿毒血癥，故應引起臨床醫生的注意。患者病情持續進展可由于大出血或繼發感染而導致死亡。

　　致命性中線肉芽腫患者多見于20～50歲男性，好發于面中部，尤其是鼻部，呈進行性發展，大致可分為以下3期。

　　1、前驅期：初起為鼻塞，打噴嚏，流水樣或漿液樣鼻涕等慢性鼻炎樣癥狀，有時涕中帶血。檢查時可見鼻黏膜干燥，覆黃褐色痂或在鼻前庭和中隔處出現淺潰瘍。

　　2、發展期：在前驅期后數月或數年，鼻涕逐漸增多，并轉為膿性或血性，可覆有暗污穢色痂皮，有惡臭。檢查時可見鼻中隔、鼻甲、顱底和硬腭與軟腭組織發生破壞，并向鼻咽部、鼻旁竇、內眥及眼眶等處發展，形成大片組織缺損，并有骨質破壞。病情嚴重，但少有疼痛感，亦不累及頸淋巴結。

　　3、衰竭期：病情進一步發展，由于大片組織壞死缺損，使鼻咽和上頜等完全暴露，惡臭難聞，持續高熱，消瘦衰弱，呈惡病質現象。終因大出血或繼發感染而死亡。

　　致命性中線肉芽腫的病因尚不清楚，可能為一種局限性Wegener肉芽腫，或為網狀細胞肉瘤的表現。也有學者認為發病與自身免疫有關。故本病無法直接預防。早發現、早診斷、早治療對間接預防本病具有重要意義，同時也可以減少感染并發癥的發生。對于已經出現感染的患者，應盡早使用抗生素治療，以避免病程的繼續進展，從而避免發生死亡。

　　致命性中線肉芽腫主要是組織病理學檢查。檢查可見該病病變早期為非特異性炎癥，血管內皮腫脹，可伴有血栓形成，管腔閉塞。血管周圍有炎性細胞浸潤，以淋巴細胞為主，常混有漿細胞，也有較多長形或梭形具有圓形或卵圓形核的組織細胞。除潰瘍區外，壞死可發展至周圍及其深部組織。隨皮損發展，血管周圍可出現少數異形單一核細胞浸潤，胞核大，染色深，形態不規則。

　　致命性中線肉芽腫患者不宜吃刺激性太大的食物，這樣不僅不利于病變的治療及預后，還可以引發其他的炎癥。此外患者宜少攝入油膩的食物及甜食。患者宜多吃新鮮水果和蔬菜；多吃含鋅的食物；多吃谷類和豆類食物。

　　致命性中線肉芽腫目前尚無特殊療法，主要是早期發現和及時治療。以局部放射治療和系統性皮質激素治療兩者聯合應用為主，并輔以積極的支持療法。其具體治療方法及預后情況如下所述。

　　一、放射治療：采用小劑量分次照射，每次50～250ray，隔天或每天1次，總劑量為1000～5000ray。本病最主要的治療措施。

　　二、內用療法

　　1、皮質類固醇激素：其劑量依病情而定，可用潑尼松每天40～60mg口服。

　　2、免疫抑制劑：若上述療法效果不理想，可加用環磷酰胺、硫唑嘌呤等藥物。

　　3、局部治療：注意清潔、清除壞死局部壞死組織，可用0.5％新霉素溶液或0.1％依沙吖啶（雷佛奴爾）溶液濕敷或0.5％新霉素軟膏等。

　　4、支持療法：加強營養，服用多種維生素，輸血等。

　　三、預后

　　致命性中線肉芽腫是一種原因不明的面中部組織破壞性非特異性肉芽腫性潰瘍，該病呈慢性進行性進展，預后不良。